Scapula alata

Wat is een scapula alata?
Een scapula alata is een schouderblad wat niet tegen de ribben aanligt maar hier een stukje vanaf staat.  

Hoe wordt een scapula alata ook wel genoemd?
Scapula is het medische woord voor schouderblad. Alata betekent vliegend.

Afstaand schouderblad
In plaats van scapula alata wordt ook de term afstaand schouderblad gebruikt.

Hoe vaak komt een scapula alata voor bij kinderen?
Het is niet precies bekend hoe vaak een scapula alata voorkomt bij kinderen.  

Bij wie komt een scapula alata voor?
Een scapula alata kan zowel bij kinderen als bij volwassenen voorkomen. Zowel jongens als meisjes kunnen een scapula alata krijgen.  

Waar wordt een scapula alata door veroorzaakt?
Verschillende oorzaken
Er bestaan verschillende oorzaken voor het ontstaan van een scapula alata. Er kan sprake zijn van een probleem van een of meerdere zenuwen die de spieren die het schouderblad op zijn plek houden aansturen of van een probleem van de spieren zelf.

Spieren die het schouderblad op zijn plek houden
Er zijn twee spieren die het schouderblad op zijn juiste plek houden. Dit zijn de serratus anterior spier en de trapeziusspier. De serratus anterior spier wordt aangestuurd door de thoracicus longus zenuw. De trapezius wordt aangestuurd door de accesorius zenuw.
In mindere mate zorgt de rhomboideus spier, de levator scapulae spier en de latissimus dorsi spier er ook voor dat het schouderblad op de juiste plek blijft liggen.

Probleem van thoracicus longus zenuw
De thoracicus longus zenuw kan beschadigd raken door een ongeval waarbij er druk op de schouders of borst komt te staan. Een bekende oorzaak is het dragen van een zware rugzak op de schouders. Ook overmatige rek van de zenuw door te werken met gestrekte armen boven het hoofd of tijdens sport (zwemmen, honkbal) kan schade aan de zenuw geven. Ook kan deze zenuw beschadigd worden door een operatie aan de borstkas. Soms is een ontsteking van de zenuw als gevolg van een reactie op een virusinfectie de oorzaak van het uitvallen van de zenuw. Kinderen en volwassenen met een HNLPP zijn gevoeliger voor het krijgen van uitval van de thoracicus longus zenuw door druk.

Probleem van de accessorius zenuw
De accessorius zenuw kan beschadigd raken door een ongeval waarbij er sprake is van een wond in de hals, de nek sterk overstrekt is of wanneer er sprake is van een schedelbasisbreuk. Ook kan een operatie in het hals gebied zorgen voor het ontstaan van schade aan deze zenuw. Soms is een ontsteking van de zenuw als gevolg van een reactie op een virusinfectie de oorzaak van het uitvallen van de zenuw. Ook een tumor in de hals of laag in de hersenen zorgen voor druk op deze zenuw.

Plexus
In de hals ligt een vlechtwerk van zenuwen waaruit de verschillende zenuwen die de spieren van de schouder en de arm aansturen komen. Dit wordt de plexus brachialis genoemd. Schade aan dit netwerk kan ook zorgen voor een afstaand schouderblad. Veel voorkomende oorzaken van schade aan de plexus zijn een ongeval of een amyotrofische schouderneuralgie. Bij deze laatste aandoening is er eerst sprake van heftige pijn in de schouder, waarna kinderen of volwassenen 2-4 weken nadien last krijgen van krachtsverlies van de spieren in de schouder en in de arm vaak in combinatie met een afstaand schouderblad. Het is mogelijk dat een afstaand schouderblad het enige symptoom is van een amyotrofische schouderneuralgie.

Nekhernia
Een nekhernia waarbij de 7e halszenuw (C7) in de knel komt te zitten kan ook zorgen voor het ontstaan van een scapula alata. Vaak is er naast het afstaand schouderblad ook sprake van zwakte van de strekspieren van de vingers, pols en/of arm.

Spierziekte
Een afstaand schouderblad kan ook het gevolg zijn van spierzwakte door een spierziekte. Een spierziekte die hiervoor kan zorgen is de aandoening FSHD. Kenmerkend voor FSHD is dat het afstaand schouderblad vaak aan twee kanten van het lichaam aanwezig is, waarbij dit aan een kant vaak veel duidelijker is dan aan de andere kant. Een andere spierziekte die ook een afstaand schouderblad kan geven is myotone dystrofie

Osteochondroom
Zelden is er sprake van een bepaald type tumor van het schouderblad, een osteochondroom, als oorzaak voor de scapula alata.

Wat zijn de symptomen van een scapula alata?
Variatie
Er bestaat een variatie in de hoeveelheid en de ernst van de symptomen die verschillende kinderen met een scapula alata hebben. Dit hangt ook samen met de oorzaak van het ontstaan van het afstaand schouderblad.

Afstaand schouderblad
Een scapula alata is zichtbaar als een schouderblad wat een stukje van de wervels afstaat en er niet tegen aan ligt. Het afstaan van het schouderblad kan zichtbaarder worden door het zijwaarts heffen van de arm (vooral bij zwakte van de trapezius spier) of voorwaarts heffen van de arm (vooral bij zwakte van de serratus spier). Het schouderblad kan op drie manieren afstaan die winging (de rand van het schouderblad aan de kant van de wervelkolom staat van de ribben af), tipping (de onderste punt van het schouderblad staat van de ribben af) of shrugging (de bovenste rand van het schouderblad staat van de ribben af) genoemd.

Probleem met heffen van de arm
Door de afwijkende stand van het schouderblad is het moeilijker om de arm goed zijwaarts of voorwaarts omhoog te heffen. Werken met de armen boven schouderhoogte zoals bij haren kammen, het aantrekken van kleding of was ophangen gaat moeilijk.

Schouderklachten
Door de afwijkende stand van het schouderblad gaan kinderen en volwassenen hun schouder en arm op een andere manier bewegen. Hierdoor kunnen spieren, pezen of gewrichten overbelast raken waardoor pijnklachten in schouder of nek kunnen ontstaan.

Hoe wordt de diagnose scapula alata gesteld?
Verhaal en onderzoek
Aan de hand van het verhaal en de bevindingen bij neurologisch onderzoek kan de diagnose scapula alata worden gesteld. Soms is aanvullend onderzoek nodig om na te gaan wat de oorzaak is van het afstaand schouderblad.

EMG
Door middel van een EMG onderzoek kan beoordeeld worden of er sprake is van een verstoorde werking van de accessoriuszenuw, de trapezius zenuw of van de plexus.

ECHO spieren
Door middel van ECHO onderzoek van de spieren van de schouder kan beoordeeld worden of er afwijkingen te zien zijn in de spieren die het schouderblad op zijn plek houden.

Bloedonderzoek
Bij vermoeden op een onderliggende spierziekte kan bloedonderzoek naar de waarde van CK ingezet worden. Bij veel spierziektes is deze waarde verhoogd.

DNA onderzoek
Bij verdenking op een spierziekte of een HNLPP kan door middel van bloedonderzoek gekeken worden of er een fout in het DNA gevonden wordt die past bij deze aandoening.

MRI scan van hoofd of nek
Bij verdenking op een wortelprobleem of in geval van uitval van de accessoriuszenuw kan een MRI scan van de nek of van het hoofd worden gemaakt om te kijken of de zenuw in de knel zit door een bepaalde structuur.

Hoe wordt een scapula alata behandeld?
Rust voor herstel zenuw
Wanneer overmatige druk of rek op een zenuw de oorzaak is van het ontstaan van een afstaand schouderblad, dan zal de zenuw zelf moeten herstellen met relatieve rust. Het is wel van belang dat het kind of de volwassene de arm onbelast blijft bewegen om te voorkomen dat de schouder vast komt te zitten, maar de spieren van de schouder niet te zwaar belast om de zenuw rust te geven om te herstellen.

Stabiliseren schouderblad
Een volgende stap in de behandeling is te zorgen dat het schouderblad weer tegen de ribben aan komt te liggen. Door middel van oefeningen kunnen de spieren die het schouderblad op de plek houden voorzichtig worden getraind. Wanneer het schouderblad weer op de juiste plek ligt kunnen de andere spieren van de schouder en de arm getraind gaan worden, het is belangrijk hier niet eerder mee te beginnen omdat dan overbelasting van deze spieren kan ontstaan.

Fysiotherapie
Een fysiotherapeut kan adviezen geven welke oefeningen geschikt zijn om de schouder op de juiste manier te trainen.  Ook kan de fysiotherapeut adviezen geven hoe te zitten, staan en liggen om overbelasting van de spieren van de schouder te voorkomen.

Medicijnen
Wanneer er sprake is van een amyotrofische schouderneuralgie als oorzaak van het afstaand schouderblad, kan het zinvol zijn om in de eerste twee weken na ontstaan van de klachten een behandeling met prednison te geven. Dit helpt met name om pijnklachten te verminderen en heeft meestal geen invloed op sneller herstel van het afstaand schouderblad.

Operatie
Wanneer de zenuw ernstig beschadigd is, bijvoorbeeld als gevolg van een ongeval kan een plastisch chirurg door middel van een operatie de twee uiteinden van de zenuw weer aan elkaar vast maken of een zenuwtransplantatie uitvoeren. Wanneer de stand van het schouderblad na twee jaar nog steeds afwijkend is ondanks behandeling, kan wanneer er veel klachten zijn een operatie uitgevoerd worden waarbij de aanhechting van de spieren aangepast wordt, waardoor de spieren beter in staat zijn om het schouderblad op de juiste plek te kunnen houden.

Contact met andere ouders
Door middel van een oproep op het forum van deze site kunt u proberen in contact te komen met andere kinderen en hun ouders/verzorgers die ook te maken hebben met een scapula lata.

Wat betekent het hebben van een scapula alata voor de toekomst?
Spontaan verbeteren
Een afstaand schouderblad als gevolg van druk of trek op de zenuw kan spontaan verbeteren in de loop van meerdere weken tot maanden. Tot drie jaar het ontstaan van het afstaand schouderblad kan herstel optreden. Een afstaand schouderblad als gevolg van uitval van de thoracicus longus zenuw hersteld vaak beter dan die als gevolg van een accessorius zenuw.  

Blijvende klachten
Vaak blijft er een licht afstaan van het schouderblad bestaan. Dit hoeft geen klachten te geven. Soms blijven er wel restklachten in de vorm van een beperking van heffen van de arm bestaan.  

Levensverwachting
Kinderen met een scapula alata hebben een normale levensverwachting.

Kinderen krijgen
Het hebben van een scapula alata heeft geen invloed op de vruchtbaarheid of de mogelijkheid om kinderen te krijgen.  

Hebben broertjes en zusjes een verhoogde kans om een scapula alata te krijgen?
Meestal is er geen sprake van een erfelijke aandoening waardoor de scapula alata is ontstaan, waardoor broertjes en zusjes geen verhoogde kans hebben om een scapula alata te krijgen. Soms is er sprake van een onderliggende spierziekte of van HNLPP waarbij broertjes en zusjes wel een verhoogde kans kunnen hebben om zelf ook een scapula alata te krijgen. Een klinisch geneticus kan hier meer informatie over geven.  

Wilt u dit document printen dan kunt u hier een pdf-versie downloaden.

Wilt u ook uw verhaal kwijt, dat kan: verhalen kunnen gemaild worden via info@kinderneurologie.eu en zullen daarna zo spoedig mogelijk op de site worden geplaatst. Voor meer informatie zie hier.

Heeft u foto's die bepaalde kenmerken van deze aandoening duidelijk maken en die hier op de website mogen worden geplaatst, dan vernemen wij dit graag.

Referenties
1. Isolated serratus palsy etiology influences its long-term outcome. Vastamäki M, Ristolainen L, Vastamäki H, Pikkarainen V. J Shoulder Elbow Surg. 2017;26:1964-1969
2. A quality of life questionnaire for patients with scapula alata (SA-Q): development and validation. Tibaek S, Gadsboell J. BMC Musculoskelet Disord. 2020;21:260.

Laatst bijgewerkt: 19 mei 2021

 

Auteur: JH Schieving

 

 

Hier is ruimte voor
Uw verhaal

Heeft uw kind nog andere symptomen, laat het ons weten.